A maior parte dos exames confirma uma suspeita. O ADAMTS 13 faz outra coisa: ele decide entre condutas terapêuticas diferentes, e é por isso que a negativa dele tem consequência distinta da negativa de um exame comum. Há ainda um encadeamento pouco usado, e forte: a indicação aprovada do medicamento registrado para essa doença é específica da forma adquirida, que só se demonstra por esse exame. Negá-lo é inviabilizar, por via oblíqua, a demonstração da indicação em bula.
Um exame que não confirma diagnóstico: ele decide qual tratamento fazer
A maior parte dos exames confirma uma suspeita. Este faz outra coisa, e é por isso que a negativa dele tem consequência diferente da negativa de um exame comum.
A ADAMTS 13 é uma enzima do plasma que cliva o fator de von Willebrand e regula o tamanho dos seus multímeros. Quando a atividade dessa enzima cai muito, os multímeros se acumulam, as plaquetas se agregam e se formam microtrombos. É esse mecanismo que caracteriza a púrpura trombocitopênica trombótica.
"Measuring the levels of ADAMTS13 activity, ADAMTS13 inhibitor, and ADAMTS13 antibody is becoming standard to confirm the diagnosis of TTP, to determine if it is congenital or acquired, and to distinguish it from thrombocytopenic conditions such as hemolytic-uremic syndrome, idiopathic thrombocytopenic purpura, and heparin-induced thrombocytopenia." O artigo registra ainda que o exame com tempo curto de resposta "can help guide the decision to initiate therapeutic plasma exchange".
Fonte: artigo publicado no periódico da Cleveland Clinic. É literatura técnica, e não norma: serve para descrever a função clínica do exame, não para fundar obrigação de cobertura.| Cenário | Consequência terapêutica |
|---|---|
| Atividade abaixo de 10% | Quadro compatível com púrpura trombocitopênica trombótica, em que a troca plasmática é conduta de urgência |
| Atividade normal ou pouco reduzida | Aponta para outra microangiopatia, como a síndrome hemolítico-urêmica, em que a conduta é diferente |
| Pesquisa de inibidor positiva | Indica forma adquirida, de natureza autoimune, distinta da forma hereditária, com implicações próprias de tratamento |
Essa é a formulação que sustenta o pedido, e ela precisa estar no relatório. Negar o exame não adia um tratamento: permite que se faça o tratamento errado, ou que se deixe de fazer o certo, em quadro que evolui em horas. A urgência aqui não decorre da gravidade da doença em abstrato, e sim de que a decisão terapêutica está travada enquanto o resultado não chega.
Veja neste outro artigo: a outra púrpura, a imune, que este exame ajuda a distinguir, e o que muda no pedido
O argumento que quase ninguém usa: negar o exame é negar o remédio
Existe um encadeamento normativo neste tema que costuma passar despercebido, e ele é forte porque não depende de discussão sobre eficácia.
Indicação aprovada, conforme a divulgação oficial: "Tratamento de adultos com um episódio de púrpura trombocitopênica trombótica adquirida, em conjunto com troca plasmática e imunossupressão." A mesma página registra que a púrpura trombocitopênica trombótica adquirida é causada por autoanticorpos inibidores de ADAMTS13.
Fonte: página oficial da ANVISA sobre novos medicamentos e indicações. Ressalva declarada: o número do registro não consta da página consultada.Leia os dois documentos juntos e o encadeamento aparece. A indicação aprovada do medicamento é específica da forma adquirida e vinculada à combinação com troca plasmática e imunossupressão. E a forma adquirida se demonstra, justamente, pela atividade de ADAMTS 13 reduzida com pesquisa de inibidor. Ou seja: sem o exame, o paciente não tem como demonstrar que está na indicação em bula do medicamento registrado.
A consequência argumentativa é direta. Negar o exame não é negar um exame: é inviabilizar, por via oblíqua, a demonstração da indicação registrada de um tratamento. É um argumento de encadeamento, e ele é mais econômico do que discutir a cobertura do exame isoladamente.
A Lei 14.454, de 21 de setembro de 2022, acrescentou dois parágrafos ao art. 10 da Lei 9.656/1998. O primeiro define o que o rol é. O segundo define quando a operadora tem de cobrir o que está fora dele. Este é o texto literal do § 13:
"Em caso de tratamento ou procedimento prescrito por médico ou odontólogo assistente que não
estejam previstos no rol referido no § 12 deste artigo, a cobertura deverá ser autorizada pela
operadora de planos de assistência à saúde, desde que:
I - exista comprovação da eficácia, à luz das ciências da saúde, baseada em
evidências científicas e plano terapêutico; ou
II - existam recomendações pela Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no
Sistema Único de Saúde (Conitec), ou exista recomendação de, no mínimo, 1 (um) órgão de
avaliação de tecnologias em saúde que tenha renome internacional, desde que sejam aprovadas
também para seus nacionais."
Leia a palavra que fecha o inciso I. É ou. A lei criou dois critérios alternativos, não uma lista de exigências somadas. Basta um. E o próprio inciso II traz, dentro de si, outra alternativa: recomendação da Conitec ou de pelo menos um órgão internacional de avaliação de tecnologias em saúde.
O que não conseguimos confirmar, e por que isso está escrito aqui
Declaração de limite, e ela é central neste artigo. Não conseguimos confirmar se a dosagem ou a atividade de ADAMTS 13 consta do Anexo I do rol de procedimentos, nem qual seria o seu nome literal, nem se há diretriz de utilização. O documento oficial é extenso e as leituras retornaram truncadas; o arquivo em planilha da versão vigente retornou ilegível; e o portal da agência bloqueia a extração automatizada.
Não paramos por aí: fizemos um teste de controle, buscando no mesmo documento um procedimento cuja presença no rol é esperada, a plasmaférese. O resultado também foi negativo. Um instrumento que produz falso negativo em item conhecido não serve para provar ausência, e por isso não afirmamos que o exame esteja fora do rol.
A consequência prática para quem for peticionar é a seguinte: confira o Anexo I vigente antes de escolher a tese. Se o exame constar, a discussão é de prazo e de autorização, e não de cobertura, e o caminho é muito mais curto. Se não constar, aplicam-se os critérios de cobertura para além do rol. São petições diferentes, e a diferença se resolve com uma consulta.
Também não localizamos proposta de incorporação do exame. Consultamos a página oficial de atualização do rol e a relação de propostas, e não encontramos nada relativo a ADAMTS 13, a púrpura trombocitopênica trombótica ou a microangiopatia trombótica. Ressalva: a planilha de propostas retornou ilegível, de modo que se trata de ausência de achado, e não de ausência comprovada. Não afirme em juízo que nunca houve proposta.
Jurisprudência: o que procuramos e não encontramos
Sobre a jurisprudência. Não há, nas fontes públicas de jurisprudência, decisão de tribunal brasileiro sobre negativa de cobertura do exame ADAMTS 13 que reúna número completo do processo, tribunal, órgão julgador, relator e data.
Isso não deixa o pedido sem apoio. O que sustenta o caso aqui não é jurisprudência específica sobre o exame: é a combinação entre a prescrição fundamentada, o encadeamento com a indicação registrada do medicamento e os critérios de cobertura da Lei 14.454/2022, todos verificáveis em fonte primária.
Uma advertência sobre o rituximabe neste quadro
Não confunda as duas púrpuras, e não presuma a indicação em bula. O rituximabe é usado em casos refratários ou recidivantes de púrpura trombocitopênica trombótica, mas não conseguimos confirmar que essa indicação conste da bula brasileira. A publicação de ampliação de uso que localizamos, de maio de 2023, trata de linfomas pediátricos e não menciona púrpura de nenhum tipo.
A consequência é de estratégia: se a indicação não estiver em bula, o pedido entra no regime do uso fora da indicação registrada, que tem discussão própria e exige fundamentação diversa. Verifique a bula consolidada antes de escrever a inicial. Registramos isso porque o erro contrário, afirmar indicação em bula que não existe, é dos que a contestação identifica de imediato.
Veja neste outro artigo: o regime do uso fora da indicação registrada na saúde suplementar, com o conflito entre a norma da ANS e o STJ
Para o médico assistente
Neste pedido não se discute eficácia de tratamento. Discute-se um exame que decide qual tratamento será feito, e a negativa costuma vir por ausência do nome em lista.
| Elemento | Por que a norma ou a prática o exige |
|---|---|
| A hipótese diagnóstica e as que precisam ser afastadas, pelo nome | O exame existe para separar microangiopatias entre si, e o relatório precisa dizer quais estão em disputa |
| Os achados que sustentam a suspeita, com os números | Contagem de plaquetas, presença de esquizócitos e marcadores de hemólise são o que torna a suspeita objetiva |
| Por que a decisão terapêutica depende do resultado, e não pode ser tomada sem ele | É o argumento central: o exame não confirma um diagnóstico já feito, ele decide entre condutas opostas |
| O que se faz se o resultado vier abaixo do corte, e o que se faz se vier acima | Descrever as duas condutas mostra que o exame é decisório, e não confirmatório |
| A urgência, medida em horas ou dias, e a consequência da espera | É o que sustenta a tutela, porque aqui a demora não adia o tratamento, ela permite o tratamento errado |
| Se há pesquisa de inibidor associada, e para que ela serve neste paciente | É o que separa a forma adquirida da hereditária, e cada uma tem conduta própria |
Uma condição que vem antes de todas as outras. O relatório precisa refletir o que efetivamente ocorreu com aquele paciente. Nenhum item deste texto deve ser incluído em um laudo se não for clinicamente verdadeiro. O que está descrito aqui é o que a norma exige que o documento enderece, e não o que ele deva concluir. Documento que afirma o que não aconteceu não ajuda o paciente: expõe o médico e compromete o caso.
Para o médico assistente: veja também o que o relatório médico precisa conter para que a negativa seja analisada, com o roteiro por tipo de pedido.
Preclusão da prova documental. Em ação cível sobre negativa de cobertura, a operadora é quem detém os documentos que decidiriam a controvérsia: o parecer da auditoria médica, o protocolo interno aplicado, o registro da solicitação e a data de cada movimentação. Se ela contesta sem juntar esses documentos, que estão em seu poder e lhe seriam favoráveis se existissem no sentido que alega, opera-se a preclusão da prova documental. O momento de juntar documento que já existia é a contestação, e não a fase seguinte.
Perguntas frequentes
Para que serve o exame ADAMTS 13?
Para separar a púrpura trombocitopênica trombótica de outras causas de queda de plaquetas com hemólise, como a síndrome hemolítico-urêmica, a púrpura trombocitopênica imune e a trombocitopenia induzida por heparina. Atividade abaixo de 10% é altamente indicativa da forma trombótica, e a pesquisa de inibidor separa a forma adquirida da hereditária.
Por que a negativa desse exame é urgente?
Porque ele não confirma um diagnóstico já feito: ele decide entre condutas diferentes. Sem o resultado, a decisão terapêutica fica travada em quadro que evolui em horas, e o risco não é apenas de atraso, é de tratamento inadequado.
O exame está no rol da ANS?
Não conseguimos confirmar, e preferimos dizer isso a arriscar. O documento oficial não pôde ser lido integralmente, e o teste de controle que fizemos mostrou que o instrumento de busca produzia falso negativo até para procedimento cuja presença é esperada. Confira o Anexo I vigente antes de escolher a tese: se o exame constar, a discussão é de prazo e autorização, e o caminho é bem mais curto.
Existe medicamento cuja indicação depende desse exame?
Sim. O caplacizumabe, nome comercial Cablivi, teve registro divulgado pela ANVISA em publicação no Diário Oficial de 31/05/2021, com indicação para o tratamento de adultos com um episódio de púrpura trombocitopênica trombótica adquirida, em conjunto com troca plasmática e imunossupressão. Como a forma adquirida se demonstra pela atividade de ADAMTS 13 com pesquisa de inibidor, negar o exame inviabiliza demonstrar a indicação em bula do medicamento.
Existe decisão judicial sobre esse exame?
Não localizamos nenhuma com número completo do processo, tribunal, órgão julgador, relator e data, em fonte que tivéssemos aberto e lido. O que sustenta o pedido, nesse caso, é a prescrição fundamentada, o encadeamento com a indicação registrada do medicamento e os critérios de cobertura da Lei 14.454/2022.
Em resumo
A dosagem da atividade de ADAMTS 13 não é exame confirmatório: é decisório. Abaixo de 10%, o quadro aponta para púrpura trombocitopênica trombótica, em que a troca plasmática é conduta de urgência; acima, aponta para outra microangiopatia, com conduta diferente. Daí a formulação que sustenta o pedido: negar o exame não adia o tratamento, permite o tratamento errado. E há um encadeamento pouco usado: a indicação aprovada do caplacizumabe é específica da forma adquirida, que se demonstra por esse exame, de modo que negá-lo inviabiliza demonstrar a indicação em bula do medicamento registrado. Registramos, com todas as letras, que não conseguimos confirmar se o exame consta do rol, e que essa conferência precisa ser feita antes de escolher a tese.