A doença de Behçet coloca o paciente numa posição incômoda diante do plano de saúde. Ela é rara, o diagnóstico é clínico e demorado, e os medicamentos que funcionam nos casos graves quase sempre são usados fora da indicação registrada em bula. Some-se a isso um detalhe que decide muitos pedidos: a doença não é nomeada nas diretrizes da ANS nem nos protocolos do Ministério da Saúde, salvo pela porta da uveíte. Este artigo explica o que isso significa na prática e como se organiza um pedido de cobertura.
O que é a doença de Behçet
Segundo a Sociedade Brasileira de Reumatologia, a doença de Behçet é a doença que provoca "aftas recorrentes, associadas ou não a úlceras genitais, lesões de pele, dores articulares, inflamação no olho, alterações neurológicas, inflamação e trombose em veias". Ela evolui em crises, que melhoram com o tratamento e retornam depois de um período sem sintomas.
| Manifestação | Descrição |
|---|---|
| Úlceras orais | Aftas recorrentes que geralmente duram mais de uma semana e não deixam cicatriz |
| Úlceras genitais | Mais dolorosas que as aftas, porém menos frequentes |
| Olhos | Uveíte, vasculite na retina e vitreíte. A inflamação ocular na doença de Behçet pode levar à cegueira irreversível |
| Pele | Lesões semelhantes a espinhas e lesões pápulo-pustulosas |
| Sistema nervoso | Dor de cabeça forte que não melhora com analgésicos, e dificuldades de memória e raciocínio que pioram ao longo do tempo |
| Vasos | Inflamação dos vasos que pode levar a tromboses venosas, e também aneurismas |
A doença é mais comum em populações da antiga rota da seda, entre gregos, turcos, árabes, israelenses, coreanos, chineses e japoneses, e costuma iniciar entre os 20 e os 40 anos de idade.
O ponto que explica quase todo o resto. Conforme a Sociedade Brasileira de Reumatologia, não há exame de laboratório que determine o diagnóstico. Ele se faz pelas manifestações apresentadas pelo paciente. Isso tem duas consequências diretas: o diagnóstico costuma demorar, porque as manifestações aparecem em momentos diferentes e são atendidas por especialistas diferentes; e o relatório do médico assistente assume um peso que, em outras doenças, o exame dividiria com ele.
Os tratamentos e os medicamentos
O tratamento é escalonado, e varia conforme a manifestação e a gravidade. A Sociedade Brasileira de Reumatologia descreve o arsenal em três níveis.
| Nível | Medicamentos |
|---|---|
| Tópicos | Anestésicos e corticosteroides tópicos, além de antissépticos bucais como o gluconato de clorexidina |
| Sistêmicos, manifestações leves | Corticosteroides orais, colchicina, pentoxifilina, penicilina, dapsona e talidomida |
| Imunossupressores | Azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina e metotrexato, reservados para manifestações graves |
| Imunobiológicos | Agentes anti-TNF alfa, especialmente infliximabe e etanercepte |
É no último nível que a discussão com a operadora costuma começar, porque é ali que estão os medicamentos de alto custo e é ali que o registro sanitário não acompanha a indicação clínica.
Infliximabe: eficaz, e fora de bula
O infliximabe não tem indicação descrita em bula para o tratamento da doença de Behçet. Ele tem registro sanitário no Brasil, mas para outras doenças, como artrite reumatoide e doença de Crohn. Prescrevê-lo para Behçet é, portanto, uso off label, ou seja, fora da indicação de bula.
Isso não significa uso experimental, e a distinção é decisiva. A literatura registra o emprego de inibidores de fator de necrose tumoral em manifestações refratárias da doença, com relatos de remissão clínica, e é por essa razão que o medicamento é prescrito. O que existe é ausência de indicação em bula, e não ausência de evidência.
Esse é o terreno em que a operadora costuma sustentar a recusa, e é também o terreno em que o Superior Tribunal de Justiça já tem posição, como se verá adiante.
Adalimumabe: incorporado, mas pela porta do olho
O adalimumabe foi incorporado ao SUS para uveíte não infecciosa ativa, e não sob a rubrica "doença de Behçet". A avaliação consta do Relatório de Recomendação nº 394 da CONITEC, de outubro de 2018, com decisão unânime em 03/10/2018, formalizada pelas Portarias SCTIE nº 59 e nº 60, ambas de 31/10/2018. Nos ensaios clínicos que sustentaram a incorporação, os chamados VISUAL I e VISUAL II, pacientes com Behçet representaram 4% e 11% da amostra.
A lacuna que gera as negativas
Aqui está a informação mais útil deste artigo, e é a que quase nenhum conteúdo sobre Behçet menciona.
| Instrumento | Situação |
|---|---|
| PCDT do Ministério da Saúde para doença de Behçet | Não existe. Há protocolo apenas para uveíte não infecciosa |
| CID M35.2, da doença de Behçet, no PCDT de Uveítes | Não consta. O protocolo lista os CID H30.1, H30.2, H30.8, H20.1 e H15.0, todos oftalmológicos |
| Doença de Behçet nomeada na diretriz de terapia imunobiológica da ANS | Não é nomeada em nenhuma das subdivisões da diretriz |
| Uveíte não infecciosa ativa na diretriz da ANS | Consta, como uma das subdivisões da diretriz de terapia imunobiológica |
O protocolo de uveítes não infecciosas foi aprovado pela Portaria Conjunta SCTIE/SAES/MS nº 13, de 11 de setembro de 2019. Ele menciona a doença de Behçet ao longo do texto, como uma das principais causas de uveíte associada a doença sistêmica, mas não inclui o CID da doença na sua lista.
O que isso produz na prática, e é bem concreto. O paciente com Behçet ocular tem uma porta de entrada: pede pela uveíte, com o CID oftalmológico. Já o paciente com Behçet vascular, gastrointestinal, neurológico ou mucocutâneo grave não tem porta nenhuma, e a negativa chega redigida como "diagnóstico diverso do previsto na diretriz". Prescrição carimbada apenas com o CID M35.2 tende a ser glosada administrativamente, mesmo quando o quadro é grave.
Essa lacuna é ruim para o paciente na porta da operadora, mas é útil na discussão jurídica, porque demonstra objetivamente algo que costuma ser difícil de provar: que não há alternativa terapêutica prevista para aquele quadro. Voltaremos a isso no próximo tópico.
A pergunta que mais decide casos: onde o remédio é aplicado
A Lei 9.656/1998 permite que o plano exclua medicamentos de uso domiciliar, com exceções específicas. Por isso, a via de administração muda o regime jurídico do pedido, e vale saber disso antes de escolher a estratégia.
| Medicamento | Via | Efeito na discussão |
|---|---|---|
| Infliximabe | Infusão endovenosa, em ambiente hospitalar ou ambulatorial | Fora do alcance da exclusão de uso domiciliar. Posição mais favorável |
| Adalimumabe | Solução injetável 40 mg, subcutânea, autoaplicável | Terreno em que a operadora invoca a exclusão domiciliar |
| Azatioprina, ciclosporina, prednisona | Oral | Domiciliar pela regra geral, salvo previsão específica |
| Metilprednisolona | Injetável, pó para solução | Aplicada em ambiente assistencial |
Formas farmacêuticas conforme o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas de Uveítes não infecciosas, aprovado pela Portaria Conjunta SCTIE/SAES/MS nº 13, de 11/09/2019.
Antes de qualquer pedido, junte a bula. A via de administração é a espinha dorsal da tese, e precisa vir documentada pela bula registrada na Anvisa, e não por afirmação do pedido. É um documento simples de obter e que evita que a discussão comece com uma premissa contestável.
Os cinco critérios do STF e o que eles exigem de você
Quando o tratamento não está previsto no rol da ANS, a cobertura passou a depender dos critérios fixados pelo Supremo Tribunal Federal na ADI 7.265/DF, relator Ministro Luís Roberto Barroso, julgada em 18/09/2025. Eles são cumulativos: a ausência de um compromete o pedido.
| Critério | Situação típica em Behçet |
|---|---|
| (i) Prescrição por médico ou odontólogo assistente | Atendido, com relatório detalhado |
| (ii) Inexistência de negativa expressa da ANS ou de proposta de atualização pendente | Precisa ser verificado caso a caso, para o medicamento específico |
| (iii) Ausência de alternativa terapêutica adequada no rol | É o critério em que o paciente com Behçet está bem posicionado, justamente por causa da lacuna descrita acima |
| (iv) Comprovação de eficácia e segurança pela medicina baseada em evidências de alto nível | Existe literatura, incluindo revisão Cochrane sobre anti-TNF, e ela precisa vir juntada |
| (v) Registro na Anvisa | O infliximabe tem registro, ainda que para outras indicações. É aqui que entra a discussão do uso off label |
Três regras processuais da mesma decisão que ninguém deveria ignorar. O ônus de comprovar os cinco requisitos é do autor. É indispensável demonstrar que houve pedido prévio à operadora e a respectiva negativa, demora injustificada ou omissão. E o juiz deve consultar entidade técnica equivalente, não podendo decidir apenas com base na prescrição médica. Na prática: sem pedido administrativo protocolado e sem literatura científica juntada, o caso nasce fragilizado.
O que os tribunais decidem em situações equivalentes
Existe jurisprudência específica, e ela é do Tribunal de Justiça do Rio de Janeiro. Por ser doença rara, o volume de litígio é pequeno, mas há decisões identificáveis pelo número do processo. No Agravo de Instrumento 0032279-10.2018.8.19.0000, Décima Nona Câmara Cível, Relator Desembargador Juarez Fernandes Folhes, acórdão assinado em 22/05/2019, o tribunal determinou por unanimidade que a operadora custeasse a aplicação das injeções e fornecesse adalimumabe a cada 14 dias a paciente com doença de Behçet e artrite esterno clavicular bilateral. Nos Embargos de Declaração na Apelação Cível 0052340-78.2021.8.19.0001, Sexta Câmara de Direito Privado, Relator Desembargador Juarez Fernandes Folhes, acórdão assinado em 27/06/2024, foi mantida a condenação de entidade de autogestão a custear o mesmo medicamento em caso de síndrome de Behçet, CID M35.2. Além dessas, vale a jurisprudência das situações equivalentes em que o caso de Behçet se encaixa: uso off label, tratamento fora do rol e medicamento de uso domiciliar. Tratamos das duas decisões em detalhe em artigo específico sobre adalimumabe na doença de Behçet e na uveíte.
Uso off label, prescrito pelo médico assistente
Plano de saúde, tratamento de câncer, fornecimento de medicamento prescrito pelo médico assistente, com a natureza do rol de procedimentos da ANS declarada, na ementa, como desimportante para o desfecho.
Essa é a linha mais próxima do caso de Behçet, porque descreve exatamente a situação do infliximabe: medicamento com registro sanitário regular, prescrito para indicação diversa da bula por médico assistente.
Tratamento fora do rol
Fixou a taxatividade do rol da ANS, admitindo a cobertura de tratamento não previsto em hipóteses excepcionais e restritas, mediante parâmetros como a inexistência de indeferimento expresso pela agência, a comprovação de eficácia pela medicina baseada em evidências e a inexistência de substituto terapêutico ou o esgotamento dos procedimentos do rol.
Medicamento de uso domiciliar: os dois lados
Medicamento de uso domiciliar fora do rol: custeio não obrigatório pela operadora, sendo lícita a limitação, ressalvadas as exceções legais, como o antineoplásico oral.
Medicamento de uso oral pertencente ao rol da ANS, essencial ao tratamento de doença degenerativa, em tratamento escalonado específico: a negativa de custeio foi considerada abusiva.
Lidos em conjunto, os dois julgados revelam o divisor de águas do STJ nessa matéria: o que separa um resultado do outro é estar ou não previsto no rol. Medicamento oral dentro do rol, negativa abusiva. Medicamento domiciliar fora do rol, sem obrigatoriedade. Por isso a via de administração e o enquadramento na diretriz precisam ser trabalhados com precisão antes de qualquer ação.
Um caso de Behçet no STJ. No REsp 2.218.390/SP, da Terceira Turma, relator o Ministro Moura Ribeiro, publicado no DJEN de 16/10/2025, o STJ manteve a decisão que obrigou a Amil a fornecer o infliximabe a uma paciente com doença de Behçet, apesar do uso off label, registrando que a jurisprudência da Corte "considera abusiva a recusa de custeio de medicamento registrado pela ANVISA e prescrito pelo médico assistente". O detalhe está no artigo sobre Behçet e a diretriz dos imunobiológicos.
A documentação que sustenta o pedido
- Relatório do médico assistente, detalhado. Deve descrever as manifestações apresentadas, a gravidade, os tratamentos já tentados e a razão de cada falha, e justificar especificamente o medicamento pedido. Em Behçet, esse documento carrega mais peso do que carregaria em outra doença, porque não há exame laboratorial que feche o diagnóstico.
- Histórico completo de falha terapêutica. Quais medicamentos foram usados, em que doses, por quanto tempo e com que resultado. É o que demonstra o esgotamento das alternativas.
- Literatura científica juntada, e não apenas mencionada. A ADI 7.265 exige evidência de alto nível, e o ônus é de quem pede. Revisões sistemáticas e ensaios clínicos valem mais do que relatos de caso.
- Bula registrada na Anvisa. Comprova o registro sanitário, exigido pelo critério (v), e documenta a via de administração.
- Pedido administrativo protocolado e a negativa por escrito. A decisão do STF torna indispensável demonstrar o pedido prévio e a recusa, a demora injustificada ou a omissão da operadora.
- Atenção ao CID informado. Quando houver manifestação ocular, o CID oftalmológico pode abrir uma porta que o CID da doença de base não abre. Isso não é manobra: é descrever corretamente a manifestação que está sendo tratada.
Perguntas frequentes
O plano pode negar o infliximabe porque não está na bula para Behçet?
A prescrição fora da indicação de bula, chamada de uso off label, não é por si só razão de recusa. O STJ já reconheceu, no AgInt no REsp 2.057.814/SP, o dever de fornecimento de medicamento prescrito pelo médico assistente, declarando desimportante a natureza do rol naquele caso. O que sustenta o pedido é o relatório médico, o histórico de falha terapêutica e a literatura científica juntada.
Existe protocolo do Ministério da Saúde para a doença de Behçet?
Não. Existe protocolo apenas para uveíte não infecciosa, aprovado pela Portaria Conjunta SCTIE/SAES/MS nº 13, de 11/09/2019, e o CID da doença de Behçet não consta da lista desse protocolo. O paciente com manifestação ocular acessa o protocolo pelo CID oftalmológico; o paciente com quadro vascular, neurológico ou mucocutâneo grave fica fora de qualquer protocolo.
A doença de Behçet está na diretriz de imunobiológicos da ANS?
A doença não é nomeada em nenhuma das subdivisões da diretriz de terapia imunobiológica. A uveíte não infecciosa ativa, sim, consta como uma delas. Por isso, o enquadramento pela manifestação ocular costuma ser o caminho mais direto quando ela existe.
Por que a via de aplicação do medicamento importa na cobertura?
Porque a lei permite que o plano exclua medicamentos de uso domiciliar, com exceções. O infliximabe é aplicado por infusão endovenosa, em ambiente hospitalar ou ambulatorial, o que o coloca fora dessa exclusão. Já um medicamento subcutâneo autoaplicável em casa cai no terreno em que a operadora invoca a exclusão domiciliar. A bula registrada na Anvisa é o documento que comprova esse ponto.
Preciso pedir para o plano antes de ir à Justiça?
Na prática, sim. A decisão do STF na ADI 7.265 considera indispensável a demonstração de pedido prévio à operadora e da negativa, demora injustificada ou omissão. Protocole o pedido, guarde o número e exija a recusa por escrito e fundamentada.
Existe jurisprudência específica sobre doença de Behçet e plano de saúde?
Sim, no Tribunal de Justiça do Rio de Janeiro. No Agravo de Instrumento 0032279-10.2018.8.19.0000, julgado por unanimidade em 2019, o tribunal determinou que a operadora custeasse a aplicação das injeções e fornecesse adalimumabe a cada 14 dias a paciente com doença de Behçet. Nos Embargos de Declaração na Apelação Cível 0052340-78.2021.8.19.0001, de 2024, foi mantida a condenação de entidade de autogestão a custear o mesmo medicamento em caso de síndrome de Behçet, CID M35.2. Por ser doença rara o volume de litígio é reduzido, e a discussão também se apoia na jurisprudência das situações equivalentes: uso off label, tratamento fora do rol e medicamento de uso domiciliar.
Em resumo
A doença de Behçet reúne, num mesmo caso, três das discussões mais difíceis do direito da saúde suplementar: uso off label, tratamento não previsto em diretriz e, conforme o medicamento, exclusão de uso domiciliar. A ausência de protocolo próprio e a ausência da doença nas diretrizes da ANS pesam contra o paciente no balcão da operadora, mas ajudam na discussão jurídica, porque demonstram de forma objetiva que não há alternativa terapêutica prevista para o quadro, que é justamente o terceiro dos cinco critérios fixados pelo STF.
O caso se decide, em boa medida, antes de existir: pela qualidade do relatório médico, pelo registro da falha terapêutica, pela literatura efetivamente juntada e pelo pedido administrativo protocolado. Quem prometer resultado garantido numa doença rara com medicamento off label estará prometendo o que a jurisprudência não assegura.
Henrique Machado
Advogado · OAB/RJ 252.553
Atua em Direito da Saúde Suplementar, com foco em reajustes de planos de saúde, cobertura de tratamentos e manutenção contratual, em B&M Advogados, Boechat e Machado Advogados, Niterói, Rio de Janeiro.
Horário de atendimento: segunda a sexta, das 8h às 20h.
Urgência e emergência para liberação de cirurgia: atendimento 24 horas.
Contato: WhatsApp (21) 99965-7284
Equipe de Direito da Saúde Suplementar do escritório: Henrique Machado, advogado, OAB/RJ 252.553; Paulo Henrique Machado, advogado, OAB/RJ 58.450; Victor Boechat Rosa e Silva, advogado, OAB/RJ 206.210.
Conteúdo informativo, publicado em 2026. Não constitui orientação médica nem substitui a avaliação do médico assistente, e não substitui a análise do contrato, dos relatórios e dos documentos do caso concreto. Fontes: Sociedade Brasileira de Reumatologia; Relatório de Recomendação CONITEC nº 394/2018; Portaria Conjunta SCTIE/SAES/MS nº 13/2019; Lei 9.656/1998; Lei 14.454/2022; Resolução Normativa ANS 465/2021 e alterações.